Promotie A.L. (Arlette) Bruijstens

Samenvatting:

Verworven demyeliniserende syndromen (‘Acquired Demyelinating Syndromes’, ADS) omvatten een breed en voortdurend evoluerend spectrum van immuungemedieerde aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. De eerste klinische aanval kan de enige episode zijn die patiënten ooit zullen ervaren, als het een monofasische aandoening betreft vallend onder deze overkoepelende ADS term. Deze aanval kan echter ook de eerste presentatie van een terugkerende potentieel invaliderende ontstekingsziekte zijn, zoals multiple sclerose (MS) of neuromyelitis optica spectrum ziekten (NMOSD). Vanwege overlappende kenmerken kan het een uitdaging zijn om ten tijde van deze eerste aanval onderscheid te maken tussen de verschillende ADS, terwijl een vroege diagnose en nauwkeurige voorspelling van het ziekteverloop cruciaal is voor adequate behandeling, monitoring en counseling van patiënten. Verder begrip van pathofysiologie en prognose van de verschillende ADS zal bijdragen aan een eerdere en meer nauwkeurige afbakening van de verschillende aandoeningen binnen het ADS-spectrum. Vergeleken met MS bij volwassenen is onze kennis over MS met aanvang op de kinderleeftijd beperkt. Hetzelfde geldt voor de ADS-varianten die samenhangen met autoantistoffen, zowel bij kinderen als bij volwassenen. Daarom richt dit proefschrift zich op de oorzaak en het beloop van ADS, met focus op MS met aanvang op de kinderleeftijd in deel I en antistof-geassocieerde aandoeningen in kinderen en volwassenen in deel II.