Promotie S. (Sahra) Ünlütürk

Hieronder volgt een korte samenvatting van het proefschrift

Aangeboren hartafwijkingen (AHA) komen voor bij 9,1 per 1000 levendgeborenen. Dankzij vooruitgangen in diagnostiek en zorg is de overleving aanzienlijk verbeterd: 97% van de kinderen met AHA bereikt tegenwoordig de volwassenheid. Desondanks blijven late complicaties, zoals hartritmestoornissen, klepdisfunctie en hartfalen, veelvoorkomend en vereisen ze voortdurende zorg en monitoring.

De resultaten van het proefschrift tonen aan dat de lange-termijnuitkomsten variëren tussen verschillende AHA-typen. Bij Tetralogie van Fallot (ToF) was de overleving na 50 jaar 71%, maar slechts 9% van de patiënten was vrij van complicaties. Transpositie van de Grote Arteriën (TGA) na Mustardcorrectie had een overleving van 61% na 48 jaar, met hartfalen en hartritmestoornissen als belangrijke oorzaken van overlijden. Bij Ventrikelseptumdefect (VSD) was de overleving 77%, maar er was een verhoogd risico op plotselinge hartdood, en 10% van de patiënten ontwikkelde hartritmestoornissen. Pulmonalisstenose (PS) had een goede overleving van 87%, maar 13% van de patiënten had een re-interventie nodig door restvernauwing.

Daarnaast bleek linker-boezemstrain (LAS) bij rechtszijdige pathologie een waardevolle marker voor het voorspellen van ritmestoornissen. Patiënten met Turner syndroom vertoonden specifieke uitdagingen met AHA, waaronder een verhoogd risico op aortadissectie en aneurysma, waarvoor levenslange monitoring essentieel is.